Syndrome de Poland

En résumé

Durée d'intervention

1h à 1h30

Type d'anesthésie

Générale

Type de séjour

1 nuit d'hospitalisation

Durée de convalescence

2 semaines

Définition

Le syndrome de Poland est une malformation congénitale rare du thorax et du sein. Il correspond à une absence de faisceau inférieur du muscle grand pectoral, associé à une anomalie de développement du sein.

Les malformations peuvent être séparées en deux zones distinctes :

  • Une anomalie du thorax se manifestant par l’hypoplasie d’une hémi cage thoracique, un sein asymétrique de petit volume et une aréole plus petite
  • Une éventuelle anomalie de la main, du côté de l’atteinte thoracique, avec des doigts de plus petite taille.

Les femmes se plaignent principalement d’une asymétrie mammaire, avec un sein peu développé, alors que les hommes le font pour une malformation du thorax. Cette malformation complexe peut entraîner un retentissement esthétique et psychologique chez les deux sexes.
Il existe plusieurs degrés de sévérité et la prise en charge sera différente en fonction de chaque cas.

Le Dr Nicolas ISOLA est un chirurgien spécialiste, référent du Syndrome de Poland. Il est référencé sur le site anatomik modeling : https://www.anatomikmodeling.com/fr/trouver-un-chirurgien/dr-nicolas-isola

Indications

L’intervention s’adresse à tous les patients qui sont complexés par leur poitrine ou leur thorax dans le cadre d’un syndrome de Poland avéré.

Elle s’adresse également aux femmes qui ont bénéficié d’une correction pour leur asymétrie mammaire par la mise en place d’un implant et qui sont insatisfaites du résultat, car la déformation thoracique n’a pas été traitée au préalable.

L’intervention est réalisable théoriquement dès la fin de la puberté (vers 14 ans) lorsque la déformation thoracique est stabilisée. Mais il est préférable d’attendre la fin de la croissance (18 ans) pour l’envisager.

Objectifs

  • Combler la dépression thoracique
  • Effectuer une symétrisation du thorax
  • Effectuer une symétrisation de la poitrine
  • Harmoniser la silhouette et le décolleté
  • Permettre une reprise des activités physiques (piscine : torse nu)
  • Redonner aux patients de la confiance en soi en éliminant un complexe

La consultation

C’est un moment privilégié qui vous permet d’exprimer vos demandes, vos interrogations et vos attentes.
Le Dr. Nicolas ISOLA sera heureux de vous accueillir dans son cabinet afin de vous apporter son expertise et vous aider dans la réalisation de votre projet.

La technique chirurgicale

L’intervention, quelle que soit la technique utilisée, s’effectue au bloc opératoire sous anesthésie générale.

Plusieurs techniques chirurgicales sont possibles. Leurs indications dépendent principalement de l’importance de la déformation.
Mais la mise en place d’un implant 3D en élastomère de silicone sur mesure conçu par ordinateur reste la technique de choix pour corriger l’ensemble des déformations thoraciques rencontrées chez les deux sexes.

Cet implant est réalisé à l’aide du scanner thoracique du patient et d’un modèle informatique 3D. Étant sur mesure, il s’adapte parfaitement à la morphologie du patient et viendra combler le défaut thoracique dû à l’absence du muscle grand pectoral.

L’intervention consiste en une incision axillaire d’environ 8 cm et en la confection d’une loge sous la peau de la taille exacte de l’implant. L’implant est ensuite introduit dans la loge et est stabilisé. La voie d’abord est refermée par du fil résorbable. Un pansement et un vêtement de contention sont mis en place en fin d’intervention.

Le lipofilling peut venir en complément de la mise en place de l’implant thoracique ou être effectué seul mais seulement dans le cas de malformations mineures.
Pour les femmes présentant une malformation des seins, un lipofilling, une prothèse mammaire ou d’expansion peuvent être proposés dans un second temps.

Les étapes

Avant l'intervention

  • Une à deux consultations préopératoires avec votre un chirurgien plasticien sont nécessaires, afin de déterminer la technique opératoire qui répondra au mieux à vos attentes.
  • Une fiche d’information récapitulative de l’intervention vous est remise.
  • Réalisation de photographies préopératoires.
  • Prescription d’un scanner thoracique 3D (coupes fines).
  • Signature d’un consentement éclairé et d’un devis détaillé.
  • Commande de l’implant sur mesure (réalisé par votre chirurgien).
  • Prescription d’un vêtement de contention thoracique.
  • Une consultation avec le médecin anesthésiste devra être effectuée au minimum 48 heures avant l’intervention.

Les consignes :

  • Arrêt du tabac et de la cigarette électronique 1 mois avant et 1 mois après l’intervention.
  • Arrêt de tout traitement anticoagulant ou antiagrégant (aspirine) minimum 10 jours avant.
  • Amenez le jour de l’intervention, le vêtement de contention qui vous a été prescrit.

Le jour de l'intervention

Visite préopératoire de votre chirurgien et réalisation des dessins avant l’intervention.

Sous anesthésie générale

La durée opératoire est de 1 h à 2h (en fonction des gestes associés)

Aucun drain

Mise en place d’un pansement, d’un vêtement de contention

Après l'intervention

  • Hospitalisation d’une à deux nuits.
  • Le lever et la mobilisation sont précoces, afin de diminuer le risque thrombo-embolique.
  • On observe systématiquement un épanchement séreux (qui n’est pas une complication mais une suite normale de l’intervention). Il nécessite de 2 à 5 ponctions qui sont indolores et réalisées au cabinet. Une première ponction est réalisée le jour de votre sortie puis à intervalles réguliers (tous les 8 jours).
  • La douleur est modérée et est calmée par des antalgiques simples.
  • Le pansement est gardé pendant 8 Jours. Les cicatrices ne devront pas être exposées au soleil pendant 1 an.
  • Aucun soin infirmier n’est nécessaire. Aucun fil n’est à retirer.
  • Le vêtement de contention est à porter 6 semaines nuit et jour.
  • La douche est autorisée dès le lendemain de l’intervention.
  • Les bains sont interdits pendant 1 mois et ne sont autorisés qu’après cicatrisation totale.
  • La conduite automobile est autorisée à 7 jours de l’intervention (sur de courts trajets).
  • Un arrêt de sport de 3 mois est nécessaire (avec reprise progressive).
  • Une convalescence de 15 jours est nécessaire (variable en fonction de l’activité professionnelle).
  • Le suivi est assuré par le Dr ISOLA, avec un premier rendez-vous postopératoire prévu à 7 jours, puis à intervalles réguliers pendant 1 an.
  • Les résultats sont visibles quasi immédiatement et sont définitifs à partir de 6 mois à 1 an.

Tarifs

Le tarif varie en fonction de la technique utilisée, de la complexité, de la durée de l’intervention, du type d’hospitalisation… Il ne comprend pas le prix de l’implant (environ 2500 euros).
Si l’intervention n’est pas prise en charge par l’assurance maladie, il faut ajouter au tarif les frais de bloc opératoire (anesthésie) et les frais de la clinique.

FAQ

Certaines des techniques pratiquées peuvent faire l’objet d’une prise en charge par la Sécurité Sociale. Les compléments d’honoraires seront remboursés totalement ou partiellement selon le contrat de votre mutuelle.
Si une reconstruction par prothèse sur mesure est indiquée, elle peut faire l’objet d’une demande d’entente préalable mais reste le plus souvent à votre charge. Elle est soumise à un devis de fabrication (prix environ 2500 €).

Ils sont très rares. Mais comme tout acte médical et chirurgical cette intervention peut comporter des risques. Nous citerons ici les principaux :

  • Complications précoces: un hématome, une infection, un pneumothorax pouvant nécessiter une prise en charge spécifique.
  • Complications tardives (exceptionnelles) : une nécrose cutanée au niveau de la cicatrice, une anomalie de la cicatrisation, un trouble de la sensibilité du thorax (toujours résolutif en quelques semaines).

Non. Aucun retentissement fonctionnel cardio-respiratoire ou sur la mobilité du membre supérieure n’a été retrouvé.

L’implant est spécifique à chaque patient et s’adapte à sa morphologie épousant parfaitement la déformation et les reliefs thoraciques. De plus l’intervention est peu douloureuse, s’accompagne d’une récupération rapide, et donne un résultat stable, immédiat et définitif.

Chez la femme, une mise en place d’implants mammaires peut être envisagée dans un deuxième temps. Un délai minimum de 6 mois doit être respecté à partir de la pose de l’implant thoracique sur mesure. Il pourra être associé à un geste de lipofilling afin de rendre moins visible les contours de l’implant.

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